四十多歲的
肺隔離癥是一種先天性肺發(fā)育異常,其實質(zhì)是由異常血管供血的肺囊腫癥,臨床少見,其發(fā)病率約為0.15% ~ 6.45%,主要特征是胚胎發(fā)育期間部分肺組織與正常肺組織分離,單獨發(fā)育并接受體循環(huán)動脈的供血,導(dǎo)致發(fā)育不全而不具備正常肺的功能。肺隔離癥分為兩種類型: 葉內(nèi)型和葉外型。
患者主要癥狀為反復(fù)咳嗽 、咳痰 、低熱 、咯血 、胸悶 、胸痛 ; 部分患者無癥狀,體檢時發(fā)現(xiàn)肺部有病灶。
肺隔離癥的胸部CT 主要表現(xiàn)為囊腫和腫塊結(jié)節(jié)影,異常供血的動脈CT 增強可表現(xiàn)為與主動脈呈條索狀或逗點狀相連,或在腫塊旁、腫塊內(nèi)顯示逗點狀或結(jié)節(jié)狀異常血管斷面,可有數(shù)條,其強化密度、時相均與主動脈一致。盡管CT 增強掃描可明確診斷,但缺乏對血管連續(xù)性的觀察,不易明確異常供血動脈的起源、走行和形態(tài)。而CT 血管造影及造影后重建不但有助于檢查出細(xì)小的異常供血動脈,而且可以較清楚地顯示異常供血動脈的起源、走行及其分支。由于有些異常供血動脈直徑較小,普通的CT顯示不清,可以采用薄層螺旋CT 進行增強掃描,同時因部分供血動脈來自于腹主動脈及其分支,掃描部位應(yīng)適當(dāng)擴大,需包括上腹部。與常規(guī)CT 相比,多層螺旋CT 的多平面容積重建和三維圖像可為異常供血動脈的起源、走行和分支及其回流靜脈的顯示提供更準(zhǔn)確、更直觀的信息。多平面容積重建技術(shù)中的最大密度投影是從不同角度將徑線所通過的容積組成或物體中每個像素的最大密度值投影到一個二維平面,反映組織的密度差異,所得圖像對比度高,且觀察或顯示角度可以任意預(yù)定。順德第一人民醫(yī)院擁有先進的多層螺旋CT 對血管造影后重建診斷肺隔離癥的準(zhǔn)確率達(dá)100%。
肺隔離癥尤其是葉內(nèi)型易引起反復(fù)肺部感染及致命性大咯血,抗炎治療效果差,因此當(dāng)臨床高度提示肺隔離癥時,應(yīng)盡早手術(shù)治療。