罕見?。ǚ戊o脈閉塞性肺動脈高壓）跨國診療記
來源：高級診療區(qū)  作者：未知  添加時間：2015年02月13日   點擊數(shù):0

    四年前，一位患者在我院高級診療住院確診為重度“肺動脈高壓”。隨后，這位患者輾轉上海、澳門、日本等多家醫(yī)院進行治療。均診斷為“特發(fā)性肺動脈高壓癥”，其后一直在我院高級診療區(qū)跟蹤隨訪治療。

不久前，患者進行肺部復查，發(fā)現(xiàn)一個拳頭大、似肺炎樣改變的陰影。患者多方求醫(yī)，各醫(yī)院對他的病情有不同的診斷結果，有的認為是癌癥，有的認為是炎癥或結締組織等疾病。最后患者再次入住我院高級診療區(qū)，醫(yī)師對該患者的病情及檢查結果進行反復研究，發(fā)現(xiàn)肺部陰影在起病初期已初見端睨，但今年明顯增大，它與不明原因肺動脈高壓這個疾病是否有關聯(lián)？抑或與他服用了四年的肺動脈高壓藥物相關？

    要解答這些疑問，理論上要對患者肺陰影做肺活檢。但對于肺動脈高壓患者來講，活檢有大出血風險，最終還是努力地給他做了經(jīng)氣管鏡肺毛刷術及灌洗術治療。術后病理檢查，發(fā)現(xiàn)大量紅細胞及少量炎癥細胞、少許上皮增生。這種非特異性的結果，促使我院專家們不得不再進一步探索。

    為了對該患者進行準確的治療，今年1月初，在醫(yī)院副院長、心血管內科學科帶頭人胡允兆教授的邀請下，治療肺動脈高壓的國際著名專家佐藤教授從日本來到順德，與我院專家一起對該患者病情進行會診。

    四年前，該患者在日本求醫(yī)，佐藤教授曾為他進行過治療。

    面對四年前的患者，佐藤教授對該患者的病情變化進行了認真研究。他詳細地聽取了我院專家對該患者病情介紹，查看了右心導管檢查、血氣分析、肺功能、胸CT及心臟彩超、6分鐘步行試驗、自身免疫檢測、氣管鏡檢查等整套關于肺動脈高壓的檢測結果后，細致地為患者做了相關的體格檢查。在檢查時，佐藤教授與我院專家討論每一個細節(jié)、每一種思路。

    佐藤教授充分地肯定與認同我院專家的發(fā)現(xiàn)，贊賞我院專家對患者每一個新的表現(xiàn)都認真地作鑒別診斷的專業(yè)精神。

    關于這個病，目前國際上所能做到的有創(chuàng)檢查也就是右心導管及氣管鏡下毛刷，這些關鍵性操作我院專家們做得非常專業(yè)與認真。

    借助我院專家提供的信息，促使佐藤教授有充分的信心來修正他四年前的診斷。綜合來說，患者現(xiàn)在擁有了六大特征：胸CT所見的肺實質出血性陰影、毛玻璃影及小葉間隔增厚、活動后呈現(xiàn)比其它類型肺動脈高壓更嚴重的低氧血癥、肺彌散功能比特發(fā)性肺動脈高壓下降更嚴重、發(fā)病時年齡超過三十歲、有過吸煙史，可排除結締組織病及原發(fā)慢性肺血栓、原發(fā)性心臟病等。

    根據(jù)上述表現(xiàn)，佐藤教授與我院專家會診后，確認患者所患的疾病為：肺動脈高壓病中的一個獨特的亞型“肺靜脈閉塞性疾病”。

    這是一個發(fā)病率只有千萬分之一的罕見病，由于肺動脈高壓使病理活檢難以進行，診斷往往只能憑臨床表現(xiàn)的觀察與經(jīng)驗的累積，而目前新研發(fā)出來的靶向藥物對半數(shù)以上確診的人群顯示有效。

    在離開順德時，佐藤教授對我院專家給予了高度贊揚賞：“正因為你們大膽又細心、對病人非常認真負責的態(tài)度和對醫(yī)學一絲不茍的研究精神，才使這個病人得到更科學的診治。”佐藤教授認為，目前對此類病的診治全球范圍的經(jīng)驗都是有限的，我們大家都好好總結經(jīng)驗并爭取日后在學術會議上與同行分享。這樣的跨國會診讓我們三方都獲益良多，也進一步增強了我們繼續(xù)不斷探索與認知疾病的信心。

    經(jīng)過跨國界專家會診后確診后，我院專家為患者制定了相應的治療方案，經(jīng)過近一個月的治療，目前患者病情得到了有效控制。

佐藤教授（左一）與我院胡允兆副院長（右二)等專家討論患者病情。