30歲女子感冒后突發(fā)癱瘓，神經(jīng)內(nèi)科團隊抽絲剝繭發(fā)現(xiàn)罕見病
來源：神經(jīng)內(nèi)科   作者：許猛 何芝  添加時間：2025年03月17日   點擊數(shù):0

一場感冒后

“人麻了”“面癱了”

四肢也癱瘓了

怎么回事??？

……

近日，南方醫(yī)科大學順德醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科重癥監(jiān)護病房（NICU）成功救治一例合并格林巴利綜合征（GBS）與抗髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白抗體（MOG-IgG）相關(guān)疾病的罕見危重患者。

這場生命救援不僅展現(xiàn)了神經(jīng)內(nèi)科罕見病中心在神經(jīng)遺傳與罕見病領(lǐng)域的深厚積淀，更凸顯了NICU在疑難重癥救治中的硬核實力，為罕見病合并多系統(tǒng)受累的復雜病例提供了規(guī)范化診療范本。

病情直擊：罕見雙重免疫攻擊，年輕生命危在旦夕

30歲的患者小婷，2周前感冒后突發(fā)四肢麻木無力，5天內(nèi)癥狀迅速加重至無法行走，并伴隨周圍性面癱、四肢感覺減退。入院后，神經(jīng)內(nèi)科團隊通過病史、查體及腦脊液檢查診斷為“格林巴利綜合征”。然而，疾病進展遠超預期——住院次日，小婷四肢完全癱瘓，呼吸肌受累導致嚴重呼吸困難，插管后呼吸機輔助呼吸，生命岌岌可危！更棘手的是，后續(xù)又檢測出抗髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白抗體（MOG-IgG）陽性，提示患者還合并髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白（MOG）相關(guān)疾病，雙重免疫攻擊讓救治難度陡增！

生命護航：技術(shù)與溫度并存的生死救援

危急關(guān)頭，神經(jīng)內(nèi)科團隊當機立斷，將患者轉(zhuǎn)入NICU行氣管插管機械通氣?？苾?nèi)主持全科大討論共同分析和制定個體化診療方案。通過文獻學習，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)療團隊發(fā)現(xiàn)格林巴利綜合征合并MOG抗體陽性的病例非常罕見，目前僅有1篇文獻報道了格林巴利綜合征（GBS）合并MOG陽性的案例。

神經(jīng)內(nèi)科團隊床邊大查房

面對隨時可能惡化的呼吸衰竭和并發(fā)癥風險，醫(yī)療團隊24小時嚴密監(jiān)測生命體征，動態(tài)調(diào)整呼吸機參數(shù)，同步啟動免疫治療、營養(yǎng)支持治療及康復治療。以專科護士為主導的護理團隊也針對患者的病情實施了一系列精細化護理，包括呼吸道管理、早期康復鍛煉介入、生活護理、制定營養(yǎng)支持治療方案以及心理支持緩解患者焦慮。

專家介紹，通過一系列護理措施全方位保障患者順利度過疾病危險期，極大減少了她的痛苦，增強了她戰(zhàn)勝疾病的信心。

隨著治療推進，小婷的自主呼吸逐漸恢復，成功脫離呼吸機轉(zhuǎn)入普通病房治療；從臥床到床邊坐輪椅再到床邊站立，從攙扶行走到獨立邁步，她的每一點進步都讓神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)護團隊倍感欣慰。

出院時，她面帶微笑向醫(yī)護團隊比出“OK”手勢并向醫(yī)護團隊送上錦旗：“醫(yī)術(shù)精湛，妙手仁心”表達感激之情。這一案例不僅印證了神經(jīng)遺傳與罕見病中心的精準診斷能力，更體現(xiàn)了NICU在危急重癥救治中“技術(shù)+溫度”的雙重優(yōu)勢。

患者出院時與醫(yī)護團隊合影

揭開“格林巴利綜合征”的神秘面紗

格林巴利綜合征（GBS）是一種罕見的自身免疫性周圍神經(jīng)病，常由胃腸道或呼吸道感染觸發(fā)，導致免疫系統(tǒng)錯誤攻擊神經(jīng)髓鞘。其典型癥狀包括：

前驅(qū)癥狀

約70%患者在發(fā)病前1-4周有感染史（如感冒、腹瀉），或疫苗接種史，隨后出現(xiàn)神經(jīng)根疼痛、肢體麻木等。

運動障礙

首發(fā)癥狀多為下肢對稱性無力，逐漸上升至軀干、上肢及顱神經(jīng)，嚴重者可致呼吸肌麻痹。

感覺異常

肢體麻木、刺痛或燒灼感，多呈“手套－襪套”樣分布，但振動覺和關(guān)節(jié)運動覺通常保留。

自主神經(jīng)功能障礙

部分患者出現(xiàn)多汗、心律失?；蚰蜾罅簟?/span>

治療關(guān)鍵

早期免疫治療（如丙種球蛋白沖擊、血漿置換）聯(lián)合呼吸支持是挽救生命的核心措施。

抗髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白免疫球蛋白G抗體相關(guān)疾?。∕OGAD），是一種免疫介導的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，像小婷這樣GBS合并MOGAD的病例非常罕見，提示周圍神經(jīng)系統(tǒng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)同時受累，其復雜的免疫機制有待于進一步研究。

生命守護者：神經(jīng)重癥亞?？频挠埠藢嵙?/span>

南方醫(yī)科大學順德醫(yī)院神經(jīng)重癥監(jiān)護病房（NICU）始建于2020年，配備13張病床，專業(yè)組有博士1名、碩士2名、專職護士十余名，并涵蓋多學科協(xié)作團隊（含神經(jīng)重癥醫(yī)師、康復師、臨床藥師等），可開展以下核心技術(shù)：

1.床旁長程視頻腦電圖監(jiān)測；

2.顱內(nèi)壓管理及目標溫度控制；

3.機械通氣與氣道管理；

4.重癥營養(yǎng)支持與早期康復干預；

5.床旁TCD檢測；

6.神經(jīng)重癥血漿置換。

作為區(qū)域神經(jīng)重癥救治中心，NICU為數(shù)百例GBS、重癥卒中、缺血缺氧性腦病、重癥腦炎、癲癇持續(xù)狀態(tài)、重癥肌無力以及動力性呼吸衰竭的神經(jīng)重癥患者提供生命支持，顯著降低致殘率與死亡率，保障患者的安全。

南方醫(yī)科大學順德醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)療團隊踐行“生命至上”的理念，依托多學科協(xié)作、尖端技術(shù)與科研轉(zhuǎn)化，為罕見病與神經(jīng)重癥患者打造“診斷－急救－康復”全鏈條生命防線。在對抗神經(jīng)系統(tǒng)急危重癥的戰(zhàn)場上，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)護團隊將繼續(xù)深耕疑難雜癥領(lǐng)域，以精湛醫(yī)術(shù)為刃，以人文關(guān)懷為盾，為更多家庭重燃希望之光。