54歲的吉蘭-巴雷綜合征患者獲新生！我院神經(jīng)內(nèi)科聯(lián)合腎內(nèi)科開展應用血漿置換技術(shù)挽救患者生命
來源：神經(jīng)內(nèi)科二區(qū)   作者：李翔  添加時間：2024年03月19日   點擊數(shù):0

近日，南方醫(yī)科大學順德醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科聯(lián)合腎內(nèi)科再次聯(lián)合應用血漿置換（plasma exchange，簡稱PE）技術(shù)，成功搶救了又一例進行性加重的危重癥吉蘭-巴雷綜合征的患者。這例患者的快速康復展現(xiàn)了血漿置換在免疫介導的神經(jīng)損傷性疾病治療中的優(yōu)勢和價值，也為更多患者帶來新生的希望。

在云南旅游期間，54歲的梁先生在某日睡醒后突然發(fā)現(xiàn)自己出現(xiàn)視物重影，繼而出現(xiàn)四肢乏力，以雙上肢較明顯，當時尚可站立行走，自覺肢體乏力癥狀快速加重。2003年，梁先生曾因“吉蘭-巴雷綜合征”在外院住院治療，本次癥狀與當時非常相似，所以這次梁先生及家人高度重視，也異常緊張，立即乘飛機由云南飛回廣東，馬上到南方醫(yī)科大學順德醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院治療。

梁先生發(fā)病初期尚可獨立行走，經(jīng)一番舟車勞頓返回本地，待入院時病情已加劇惡化，出現(xiàn)站立、行走困難，甚至臥床不能自行起身、呼吸乏力。神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)護團隊高度重視，立即組織科內(nèi)會診，聯(lián)系影像科開通綠色通道，急診完善頭顱MRI排除顱內(nèi)病變，繼而完善腰椎穿刺術(shù)檢查，腦脊液提示“細胞－蛋白分離”現(xiàn)象。結(jié)合病史、體格檢查、輔助檢查考慮診斷為“吉蘭-巴雷［格林-巴利］綜合征”。

神經(jīng)內(nèi)科學科帶頭人石向群主任醫(yī)師、副主任歐陽基鵬主任醫(yī)師緊急組織全科進行了病例討論，“吉蘭-巴雷［格林-巴利］綜合征”診斷明確，制定治療方案，靜脈注射免疫球蛋白及血漿置換均為一線治療方案，并急請腎內(nèi)科會診。腎內(nèi)科主任竇獻蕊考慮患者病情危重，快速進展，建議行血漿置換術(shù)——它可更快清除血漿中致病物質(zhì)，阻止病情進一步惡化。

經(jīng)與患者家屬協(xié)商，由腎內(nèi)科血漿治療團隊鐘少鑫主治醫(yī)師制定血漿治療方案、羅藝麟醫(yī)師急診行血透導管置管術(shù)，開始血漿置換。神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)護團隊同步給予營養(yǎng)支持、早期康復治療、感染及血栓并發(fā)癥防治等綜合治療。

經(jīng)過神經(jīng)內(nèi)科、腎內(nèi)科醫(yī)護團隊的共同努力，梁先生接受了4次血漿置換，治療過程順利，無相關(guān)并發(fā)癥出現(xiàn)，視物重影癥狀完全消失，四肢乏力、麻木癥狀明顯好轉(zhuǎn)，能獨立下床行走，病情得到了有效控制，順利康復出院。

患者及家屬對治療效果非常滿意，連連稱贊，出院后還向神經(jīng)內(nèi)科團隊贈送了錦旗致謝。

科普時間

吉蘭-巴雷［格林-巴利］綜合征是一種脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病，在臨床上患者常表現(xiàn)為運動神經(jīng)障礙、腱反射減弱或消失以及感覺障礙等。多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。該病發(fā)展較為迅速，有些患者可在短時間內(nèi)由于其呼吸肌麻痹而引起生命危險，病死率3%左右。靜脈注射免疫球蛋白及血漿置換為一線治療方案。相對于血漿置換，免疫球蛋白由于價格昂貴，部分患者無法接受。

血漿置換（PE）屬于血液凈化技術(shù)中的一種，能迅速地清除患者血漿中致病抗髓鞘抗體以及細胞因子，抑制其免疫損傷。除此之外，還可以補充患者血漿中缺失的物質(zhì)，可以有效緩解患者的臨床癥狀，控制疾病的發(fā)展，并且可以明顯改善其預后。

血漿置換技術(shù)在自身免疫性神經(jīng)疾病的成功運用，大幅提升了神經(jīng)內(nèi)科診治危重癥患者的能力，后續(xù)科室還將繼續(xù)與腎內(nèi)科血漿治療團隊緊密合作，開展單/雙重血漿置換、免疫吸附等多種模式治療自身免疫性神經(jīng)疾?。ɡ纾杭m‐巴雷綜合征、重癥肌無力、自身免疫性腦炎、視神經(jīng)脊髓炎、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病等）。