一波三折，攻堅克難——化療橋接造血干細胞移植成功救治淋巴瘤合并噬血細胞綜合征患者
來源：血液內科   作者：董嘉堯 翟曉  添加時間：2023年03月15日   點擊數:0

      近日，南方醫(yī)科大學順德醫(yī)院血液內科在學科帶頭人白海教授的指導下，對一例彌漫大B細胞性淋巴瘤合并噬血細胞綜合征患者進行了集化學治療、靶向藥物治療和自體造血干細胞移植的整體治療，讓患者的預后和生活質量得到了提升。

危情：患者高熱不退，多項指標異常

      2022年6月，54歲的彭女士開始高熱不斷，門診查血常規(guī)三系減少，收入血液內科住院?；颊?個月前外院行腹壁腫物的切除術，出院后病理回報考慮惡性腫瘤，但未進一步檢查明確。主管醫(yī)生翟曉副主任醫(yī)師聯系當地醫(yī)院取得標本后立刻在我院進行病理會診。

      在等待結果的過程中，患者出現高熱不退，三系細胞進行性下降，轉氨酶進行性升高、鐵蛋白升高合并凝血功能異常，待病理會診結果診斷為彌漫大B細胞淋巴瘤時，患者已出現肝衰竭、肝性腦病，并有亂語、嗜睡等神經精神癥狀，病情危重。患者病情進展如此迅速，“噬血細胞綜合征！”患者的癥狀及實驗室檢查都無一指向了這個致死性極高的危急重癥。

攻堅：白海教授坐鎮(zhèn)，多學科護航

      考慮到病情的兇險性，需要立即進行治療，但此時化療風險很高，隨時可能出現感染、肝衰竭加重，甚至加速患者死亡。

      白海教授當機立斷，做出了“先控制噬血保命再治療淋巴瘤”的決定，在反復與患者及家屬溝通患者病情及治療方案的利弊后，獲得患者及家屬同意，隨后對患者應用了利妥昔單抗聯合VP16+地塞米松（HLH-1994方案）治療，同時，在醫(yī)務科的組織下肝病?？啤⑾瘍瓤?、神經內科等相關科室專家教授為治療的順利進行出謀劃策、保駕護航。在多學科合作及醫(yī)生、護士日夜守護患者，嚴密觀察病情變化，不斷調整治療、護理方案下，經過多天的治療，患者體溫、血常規(guī)及肝功能逐漸趨于正常，鐵蛋白下降，精神狀態(tài)和癥狀也明顯好轉，患者噬血得到控制，順利出院。

      患者后續(xù)進行了4周期的化療，療效滿意，為達到更深的緩解，爭取臨床治愈，白海教授和翟曉醫(yī)生經商量討論后制定了下一階段的治療方案：先進行造血干細胞采集凍存，再繼續(xù)淋巴瘤化療，總6周期后行自體造血干細胞移植治療。然而，盡管做了充分準備，彭女士在傳統的化療后粒系集落刺激因子動員采集造血干細胞并不順利：CD34+細胞數不達標。動員失敗。眾所周知，干細胞采集得好，自體造血干移植成功的基礎。為保證造血干細胞的數量及質量，白海教授及翟曉醫(yī)生當機立斷，加用普樂沙福動員后成功采集了足量干細胞。

      然而，在干細胞移植過程中患者出現發(fā)熱、皮疹，憑借著豐富的造血干細胞移植經驗，白海教授認為患者出現造血干細胞移植后植入綜合征，又稱毛細血管滲漏綜合征，是一種非感染性并發(fā)癥，發(fā)生率7%-10%。一般出現在中性粒細胞恢復過程中，若不及時識別和處置，可進展為腦病及多器官功能衰竭。立即給予患者連續(xù)5天的甲強龍治療后患者發(fā)熱控制、皮疹消失。在粒細胞重建后患者順利出倉，自體干細胞成功植入。

復盤：過程一波三折，勝在專業(yè)扎實

      該病例起病危重、過程一波三折，治療難度大，我科醫(yī)生一路披荊斬棘、迎難而上、攻克難關，先后經過噬血細胞綜合征的治療、淋巴瘤的化療橋接自體造血干細胞移植取得滿意療效，在我院尚屬首例。這體現我院血液內科醫(yī)生基礎知識扎實，對血液系統疾病危重癥認識充分、治療及時規(guī)范。

      此病例的成功診治也標志著南方醫(yī)科大學順德醫(yī)院血液內科在白海教授的帶領下對血液疾病的診治技術又上了一個新臺階，不斷提升的診療水平將大大提高了社會效益，造福著順德及周邊百姓。

科普：噬血細胞綜合征（HLH)

      噬血細胞綜合征（HLH)，又稱為噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥，是一種遺傳性或獲得性免疫調節(jié)功能異常介導的嚴重炎癥反應綜合征，具有迅速進展前且高致死性的特點。以發(fā)熱、血細胞減少、肝脾腫大以及肝、脾、淋巴結和骨髓組織發(fā)現噬血現象為主要臨床特征，可能出現出血、多臟器功能不全等表現。未經治療的中位生存時間不超過2個月，而腫瘤相關性噬血細胞綜合征死亡率幾乎為100%。獲得性噬血細胞綜合征是否治愈主要取于原發(fā)病。臨床上有不少噬血細胞綜合征患者，長期發(fā)熱達數月，未能診斷，往往失去治療機會。對于噬血細胞綜合征，提高認識，及時有效而恰當治療，對減低病死率非常重要。