一波三折，攻堅克難——化療橋接造血干細胞移植成功救治淋巴瘤合并噬血細胞綜合征患者
來源：血液內(nèi)科   作者：董嘉堯 翟曉  添加時間：2023年03月15日   點擊數(shù):0

      近日，南方醫(yī)科大學順德醫(yī)院血液內(nèi)科在學科帶頭人白海教授的指導下，對一例彌漫大B細胞性淋巴瘤合并噬血細胞綜合征患者進行了集化學治療、靶向藥物治療和自體造血干細胞移植的整體治療，讓患者的預后和生活質(zhì)量得到了提升。

危情：患者高熱不退，多項指標異常

      2022年6月，54歲的彭女士開始高熱不斷，門診查血常規(guī)三系減少，收入血液內(nèi)科住院?；颊?個月前外院行腹壁腫物的切除術(shù)，出院后病理回報考慮惡性腫瘤，但未進一步檢查明確。主管醫(yī)生翟曉副主任醫(yī)師聯(lián)系當?shù)蒯t(yī)院取得標本后立刻在我院進行病理會診。

      在等待結(jié)果的過程中，患者出現(xiàn)高熱不退，三系細胞進行性下降，轉(zhuǎn)氨酶進行性升高、鐵蛋白升高合并凝血功能異常，待病理會診結(jié)果診斷為彌漫大B細胞淋巴瘤時，患者已出現(xiàn)肝衰竭、肝性腦病，并有亂語、嗜睡等神經(jīng)精神癥狀，病情危重?；颊卟∏檫M展如此迅速，“噬血細胞綜合征！”患者的癥狀及實驗室檢查都無一指向了這個致死性極高的危急重癥。

攻堅：白海教授坐鎮(zhèn)，多學科護航

      考慮到病情的兇險性，需要立即進行治療，但此時化療風險很高，隨時可能出現(xiàn)感染、肝衰竭加重，甚至加速患者死亡。

      白海教授當機立斷，做出了“先控制噬血保命再治療淋巴瘤”的決定，在反復與患者及家屬溝通患者病情及治療方案的利弊后，獲得患者及家屬同意，隨后對患者應用了利妥昔單抗聯(lián)合VP16+地塞米松（HLH-1994方案）治療，同時，在醫(yī)務科的組織下肝病專科、消化內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科等相關(guān)科室專家教授為治療的順利進行出謀劃策、保駕護航。在多學科合作及醫(yī)生、護士日夜守護患者，嚴密觀察病情變化，不斷調(diào)整治療、護理方案下，經(jīng)過多天的治療，患者體溫、血常規(guī)及肝功能逐漸趨于正常，鐵蛋白下降，精神狀態(tài)和癥狀也明顯好轉(zhuǎn)，患者噬血得到控制，順利出院。

      患者后續(xù)進行了4周期的化療，療效滿意，為達到更深的緩解，爭取臨床治愈，白海教授和翟曉醫(yī)生經(jīng)商量討論后制定了下一階段的治療方案：先進行造血干細胞采集凍存，再繼續(xù)淋巴瘤化療，總6周期后行自體造血干細胞移植治療。然而，盡管做了充分準備，彭女士在傳統(tǒng)的化療后粒系集落刺激因子動員采集造血干細胞并不順利：CD34+細胞數(shù)不達標。動員失敗。眾所周知，干細胞采集得好，自體造血干移植成功的基礎(chǔ)。為保證造血干細胞的數(shù)量及質(zhì)量，白海教授及翟曉醫(yī)生當機立斷，加用普樂沙福動員后成功采集了足量干細胞。

      然而，在干細胞移植過程中患者出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹，憑借著豐富的造血干細胞移植經(jīng)驗，白海教授認為患者出現(xiàn)造血干細胞移植后植入綜合征，又稱毛細血管滲漏綜合征，是一種非感染性并發(fā)癥，發(fā)生率7%-10%。一般出現(xiàn)在中性粒細胞恢復過程中，若不及時識別和處置，可進展為腦病及多器官功能衰竭。立即給予患者連續(xù)5天的甲強龍治療后患者發(fā)熱控制、皮疹消失。在粒細胞重建后患者順利出倉，自體干細胞成功植入。

復盤：過程一波三折，勝在專業(yè)扎實

      該病例起病危重、過程一波三折，治療難度大，我科醫(yī)生一路披荊斬棘、迎難而上、攻克難關(guān)，先后經(jīng)過噬血細胞綜合征的治療、淋巴瘤的化療橋接自體造血干細胞移植取得滿意療效，在我院尚屬首例。這體現(xiàn)我院血液內(nèi)科醫(yī)生基礎(chǔ)知識扎實，對血液系統(tǒng)疾病危重癥認識充分、治療及時規(guī)范。

      此病例的成功診治也標志著南方醫(yī)科大學順德醫(yī)院血液內(nèi)科在白海教授的帶領(lǐng)下對血液疾病的診治技術(shù)又上了一個新臺階，不斷提升的診療水平將大大提高了社會效益，造福著順德及周邊百姓。

科普：噬血細胞綜合征（HLH)

      噬血細胞綜合征（HLH)，又稱為噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥，是一種遺傳性或獲得性免疫調(diào)節(jié)功能異常介導的嚴重炎癥反應綜合征，具有迅速進展前且高致死性的特點。以發(fā)熱、血細胞減少、肝脾腫大以及肝、脾、淋巴結(jié)和骨髓組織發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象為主要臨床特征，可能出現(xiàn)出血、多臟器功能不全等表現(xiàn)。未經(jīng)治療的中位生存時間不超過2個月，而腫瘤相關(guān)性噬血細胞綜合征死亡率幾乎為100%。獲得性噬血細胞綜合征是否治愈主要取于原發(fā)病。臨床上有不少噬血細胞綜合征患者，長期發(fā)熱達數(shù)月，未能診斷，往往失去治療機會。對于噬血細胞綜合征，提高認識，及時有效而恰當治療，對減低病死率非常重要。