近日,何老先生在家屬陪同下專(zhuān)程來(lái)到我院血液內(nèi)科,將一面“醫(yī)術(shù)精湛 情暖人間 ”的錦旗和一張感謝大字報(bào)送到了血液科,以表達(dá)對(duì)血液內(nèi)科全體醫(yī)護(hù)人員感激之情。他說(shuō):“是你們的無(wú)微不至的關(guān)懷和醫(yī)治以及悉心的護(hù)理使我重獲新生,非常感謝你們!”
原來(lái),2017年5月,何老先生因無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢凹陷性浮腫,就診我院后經(jīng)腎穿診斷為“腎病綜合征(腎淀粉樣變性)”,在中大二院進(jìn)一步確診為“原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性”。此時(shí)的他雙下肢高度水腫,24小時(shí)尿蛋白17g,血中白蛋白僅正常人的二分之一,整個(gè)人就像水泡一樣,高度浮腫,“我當(dāng)時(shí)非常絕望”。
失望中何老先生來(lái)到血液內(nèi)科就診。吳秉毅主任對(duì)何老先生的病情仔細(xì)查看,并制定了詳細(xì)的診療方案——先用分子靶向藥物治療,后進(jìn)行自體干細(xì)胞移植。
經(jīng)近一年的靶向治療后,何老先生病情明顯控制,水腫慢慢消退了,血白蛋白升高了,但還沒(méi)有完全正常。去年5月,吳秉毅主任為他進(jìn)行了造血干細(xì)胞移植,移植后恢復(fù)良好。經(jīng)過(guò)一年的隨訪(fǎng)觀察,現(xiàn)何老先生病情明顯好轉(zhuǎn),身體已恢復(fù)正常。對(duì)此,他和家屬非常高興,激動(dòng)地說(shuō),是南順醫(yī)血液內(nèi)科醫(yī)護(hù)人員“給了我第二次生命,感謝你們的精心治療和護(hù)理!”
原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性是由于單克隆免疫球蛋白輕鏈或輕鏈片段以沉積在組織導(dǎo)致組織異常淀粉樣纖維結(jié)構(gòu)的變性,依累及不同組織或器官(腎臟、心臟、肝臟、皮膚軟組織、外周神經(jīng)、肺、腺體、血管等),其臨床表現(xiàn)各異,包括肢體水腫、泡沫尿、活動(dòng)后氣促、消化不良、腹瀉、便秘、腹水、巨舌等。本病發(fā)病高峰期為60-79歲,發(fā)病率為0.8/10萬(wàn),預(yù)后差,呈進(jìn)行性進(jìn)展,平均存活12~15個(gè)月,若累及腎臟則不足5個(gè)月。
自體干細(xì)胞移植是治療原發(fā)性淀粉樣變性的有效手段,血液學(xué)及器官反應(yīng)率高,移植后獲得血液學(xué)緩解的患者可長(zhǎng)期存活。
我院開(kāi)展造血干細(xì)胞移植已有三年,技術(shù)成熟,已為一批血液腫瘤患者解除了病痛的折磨,使其重獲新生,回歸社會(huì)。