不名病痛折磨八年，原來是罕見IgG4作怪！
來源：血液風(fēng)濕科  作者：未知  添加時(shí)間：2017年05月09日   點(diǎn)擊數(shù):0

四十三歲的周女士，8年出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大、肺部多發(fā)結(jié)節(jié)、貧血。8年來，她輾轉(zhuǎn)多間醫(yī)院治療，多次進(jìn)行淋巴結(jié)、肺穿刺活檢等相關(guān)檢查，均未能明確診斷，其疾病未得到有效治療，病情加重，肺部結(jié)節(jié)逐漸增多、肺間質(zhì)改變、貧血進(jìn)行性加重，咳嗽、氣促明顯。

近期，周女士來到我院血液風(fēng)濕科進(jìn)行治療。

血液風(fēng)濕科醫(yī)師對周女士進(jìn)行了詳細(xì)檢查，發(fā)現(xiàn)全身多發(fā)淋巴結(jié)腫大、肺部多發(fā)結(jié)節(jié)、重度貧血，不排除肺部腫瘤、肺部真菌感染、肺結(jié)核、多發(fā)性骨髓瘤等疾病可能。科主任董維組織科內(nèi)專家對周女士的病情進(jìn)行了多次會診，查找病因。專家對周女士的免疫球蛋白G4測定、骨髓穿刺術(shù)、骨髓活檢術(shù)、頸部淋巴結(jié)活檢術(shù)+免疫組化等檢查結(jié)果進(jìn)行了反復(fù)研究，查閱了國內(nèi)外大量資料，通過對比、排除等多種方法，終于確診了周女士所患病為IgG4相關(guān)性疾病，病變累及肺、淋巴結(jié)、血液系統(tǒng)等。

IgG4相關(guān)性疾病，是一種與IgG4淋巴細(xì)胞密切相關(guān)的慢性、進(jìn)行性自身免疫性疾病，該病以血清IgG4水平升高以及IgG4陽性細(xì)胞浸潤多種器官和組織為特征，多見于經(jīng)?；加凶儜B(tài)反應(yīng)性疾病的老年人，常見受累器官包塊淚腺、胰腺、唾液腺、肺、腎、淋巴結(jié)和腹膜后間隙等，同時(shí)在眼眶、肺、胰腺等組織或器官尤其傾向于導(dǎo)致炎性假瘤，如果僅依據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查較難診斷，容易誤診為實(shí)體瘤。需要經(jīng)過嚴(yán)密血清IgG4水平以及組織病理活檢IgG4陽性細(xì)胞浸潤比例才能確診此病。

IgG4相關(guān)性疾病是非常罕見的疾病，2008年國際上才正式命名此病。

明確診斷后，董維主任立即組織科內(nèi)醫(yī)師制定了針對性的治療方案。一周后，周女士病情迅速好轉(zhuǎn)，咳嗽、氣促基本消退，血紅蛋白呈進(jìn)行性上升。一個(gè)月后，周女士身體已基本恢復(fù)如常。目前，周女士康復(fù)良好，不日即可出院。

該病例是我院首次確診的IgG4相關(guān)性疾病，也是在順德地區(qū)首次被確診的IgG4相關(guān)性疾病。該病例的確診，并有效治療，不僅表明我院在血液風(fēng)濕疾病的診治方面具有較高的水平，也體現(xiàn)了血液風(fēng)濕科的醫(yī)師在罕見疾病診治中，精進(jìn)審慎、思路嚴(yán)謹(jǐn)，以及對患者認(rèn)真負(fù)責(zé)的高尚醫(yī)德。

         董維主任（左）為康復(fù)中的周女士進(jìn)行檢查。