兇險還罕見！我院多學(xué)科合作成功救治一名急性早幼粒細胞白血病合并急性肺栓塞青年
來源：血液及淋巴瘤科  作者：翟曉 董嘉堯   添加時間：2022年07月21日   點擊數(shù):0

      26歲的小郭正值青春年華，近期卻出現(xiàn)的突然的身體不適，感到咳嗽、胸痛、氣促，外院診斷為急性肺栓塞，隨即轉(zhuǎn)入我院重癥醫(yī)學(xué)科，啟動肺栓塞救治抗凝等治療，治療過程中出現(xiàn)血小板及纖維蛋白原進行性下降，重癥醫(yī)學(xué)科江倩華主任立即聯(lián)系血液及淋巴瘤科楊輝主任，組成兩科醫(yī)生的救治團隊。

      危急：兇險白血病合并肺栓塞

      經(jīng)骨髓細胞形態(tài)學(xué)及PML/RARA基因等檢查診斷急性早幼粒細胞白血病。這種白血病又被稱為M3型白血病，是一種起病兇險且致死率高的疾病，發(fā)病初期多繼發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血，致重要臟器出血，并成為早期死亡的主要原因。但盡管兇險，M3型白血病也是目前唯一有機會治愈的一種急性白血??；而急性肺栓塞也是常見的三大致死性心血管疾病之一，腫瘤是急性肺栓塞相關(guān)死亡率最強的獨立危險因素，由此可見，腫瘤合并肺栓塞其危險度更高，預(yù)后更差，若不及時有效處理，可能導(dǎo)致患者死亡。

此時小郭一面是全身皮膚多發(fā)瘀斑瘀點，一面是血液高凝導(dǎo)致肺栓塞進展。管床護士回憶，當(dāng)時小郭抽血后抗凝試管內(nèi)的血液馬上凝固，但抽血穿刺口周圍又是大片狀瘀斑。無論是急性白血病出血還是肺栓塞，兩者治療原則既相互矛盾，又都會導(dǎo)致小郭有死亡的風(fēng)險。這給治療帶來了一個難題：我們要在治療小郭的高危出血傾向的M3白血病的同時，又要使用抗凝劑治療急性肺栓塞。

      協(xié)作：兩個?？平獠鹬委煛半y題”

      在楊輝主任的指導(dǎo)下，作為小郭血液病的主管醫(yī)生翟曉醫(yī)生在確診的第一時間給小郭用上了治療M3白血病的特效藥維A酸，在補充凝血因子和血小板防治出血的同時給予減低劑量低分子肝素抗凝控制急性肺栓塞。第二天復(fù)查血常規(guī)，發(fā)現(xiàn)小郭白細胞數(shù)翻倍，且當(dāng)天夜間小郭出現(xiàn)呼吸困難、血氧飽和度下降，重癥醫(yī)學(xué)科迅速為小郭啟用了無創(chuàng)呼吸機支持。

      隨即，兩科醫(yī)生“抽絲剝繭”地針對氣促原因開展討論分析：白血病細胞誘導(dǎo)分化、快速增殖所致的維A酸綜合征？或是因抗凝劑量不足、輸注凝血物質(zhì)、抗纖溶等因素導(dǎo)致急性肺栓塞進展？肺部感染加重？經(jīng)過探討,考慮維A酸綜合征，立即給予地塞米松治療，患者氣促逐漸好轉(zhuǎn)，血氧飽和度升高，并給予高級別抗感染治療保駕護航。白血病方面加用化療聯(lián)合維A酸誘導(dǎo)分化。

      在南方醫(yī)科大學(xué)順德醫(yī)院血液及淋巴瘤科、重癥醫(yī)學(xué)科的密切合作與全力救治，小郭病情轉(zhuǎn)危為安，呼吸及血液各項指標穩(wěn)定，逐漸撤下呼吸機、無新發(fā)皮膚瘀斑，轉(zhuǎn)至血液及淋巴瘤科普通病房進一步治療。

      波折：新發(fā)脾臟梗死，凝血MDT團隊及時干預(yù)

      然而，平穩(wěn)的病情表面下有著新的“蹊蹺”，隨著凝血機制的糾正和誘導(dǎo)化療后血常規(guī)的恢復(fù)，患者病情平穩(wěn)，但復(fù)查肺動脈CTA時發(fā)現(xiàn)肺動脈栓塞較前吸收的同時，又見新出現(xiàn)脾臟梗死。此時，血液及淋巴瘤科立即啟動出凝血MDT團隊，專家們根據(jù)患者情況分析認為，白血病為小郭出現(xiàn)急性肺栓塞的主要原因，而感染、臥床及醫(yī)源性因素均為此時加重高凝狀態(tài)，考慮先患者急性白血病病情已趨向穩(wěn)定，一致決定加大低分子肝素抗凝劑量至標準劑量。15天后再次復(fù)查肺動脈CTA提示肺動脈栓塞及脾臟梗死均較前吸收好轉(zhuǎn)。在血液及淋巴瘤科、重癥醫(yī)學(xué)科、出凝血MDT團隊密切交流與配合下，小郭病情好轉(zhuǎn)并于近日順利出院，家屬特意給醫(yī)護團隊送來錦旗表示感謝。

      血液及淋巴瘤科學(xué)科帶頭人白海教授表示，急性早幼粒細胞白血?。∕3）本是白血病中預(yù)后最好的一個類型，長期存活率可達90%以上。但它也是初發(fā)白血病早期死亡率最高、最兇險的類型，患者常合并嚴重DIC（彌散性血管內(nèi)凝血）、死于出血。而初發(fā)白血病合并急性肺栓塞的病例，目前在國內(nèi)外僅有少數(shù)報道，需要治療團隊不僅對初治急性早幼粒細胞白血病在治療各階段出現(xiàn)的并發(fā)癥有準確的預(yù)判、預(yù)防和處理經(jīng)驗，還要考驗對出凝血機制掌握以及多學(xué)科間支持協(xié)作診治的能力。該患者的成功救治，充分體現(xiàn)我院急性白血病的診治又上了一個新的臺階，也再一次展示了我院多學(xué)科協(xié)作的綜合實力。

血液及淋巴瘤科簡介

      南方醫(yī)科大學(xué)順德醫(yī)院血液及淋巴瘤科是佛山市高水平臨床重點建設(shè)?？?，省醫(yī)學(xué)重點培育?？?，是南方醫(yī)科大學(xué)研究生招生單位。

      目前擁有2個住院病區(qū)、一個移植中心，開放病床數(shù)61張。設(shè)有骨髓移植用層流病房2間、百級單人層流床1張、層流床12張、血細胞分離室、血液病實驗研究室、單人房間及普通房間，并計劃擴充具有移植層流病房的新病區(qū)，可滿足患者各個不同層次需求。

      現(xiàn)有醫(yī)師12名，主任醫(yī)師1名，副主任醫(yī)師2名。醫(yī)師隊伍擁有博、碩士學(xué)位。護士26人，其中副主任護師1人、主管護師4人。  

2022年血液及淋巴瘤科引進學(xué)科帶頭人白海教授、主任醫(yī)師，享受國務(wù)院政府特殊津貼，社會學(xué)術(shù)任職：甘肅省醫(yī)學(xué)會血液病學(xué)分會前主任委員、中華醫(yī)學(xué)會第八、九、十屆委員、甘肅省抗癌協(xié)會淋巴瘤專委會主任委員。