兇險(xiǎn)還罕見！我院多學(xué)科合作成功救治一名急性早幼粒細(xì)胞白血病合并急性肺栓塞青年
來源：血液及淋巴瘤科  作者：翟曉 董嘉堯   添加時(shí)間：2022年07月21日   點(diǎn)擊數(shù):0

      26歲的小郭正值青春年華，近期卻出現(xiàn)的突然的身體不適，感到咳嗽、胸痛、氣促，外院診斷為急性肺栓塞，隨即轉(zhuǎn)入我院重癥醫(yī)學(xué)科，啟動(dòng)肺栓塞救治抗凝等治療，治療過程中出現(xiàn)血小板及纖維蛋白原進(jìn)行性下降，重癥醫(yī)學(xué)科江倩華主任立即聯(lián)系血液及淋巴瘤科楊輝主任，組成兩科醫(yī)生的救治團(tuán)隊(duì)。

      危急：兇險(xiǎn)白血病合并肺栓塞

      經(jīng)骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)及PML/RARA基因等檢查診斷急性早幼粒細(xì)胞白血病。這種白血病又被稱為M3型白血病，是一種起病兇險(xiǎn)且致死率高的疾病，發(fā)病初期多繼發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血，致重要臟器出血，并成為早期死亡的主要原因。但盡管兇險(xiǎn)，M3型白血病也是目前唯一有機(jī)會治愈的一種急性白血??；而急性肺栓塞也是常見的三大致死性心血管疾病之一，腫瘤是急性肺栓塞相關(guān)死亡率最強(qiáng)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，由此可見，腫瘤合并肺栓塞其危險(xiǎn)度更高，預(yù)后更差，若不及時(shí)有效處理，可能導(dǎo)致患者死亡。

此時(shí)小郭一面是全身皮膚多發(fā)瘀斑瘀點(diǎn)，一面是血液高凝導(dǎo)致肺栓塞進(jìn)展。管床護(hù)士回憶，當(dāng)時(shí)小郭抽血后抗凝試管內(nèi)的血液馬上凝固，但抽血穿刺口周圍又是大片狀瘀斑。無論是急性白血病出血還是肺栓塞，兩者治療原則既相互矛盾，又都會導(dǎo)致小郭有死亡的風(fēng)險(xiǎn)。這給治療帶來了一個(gè)難題：我們要在治療小郭的高危出血傾向的M3白血病的同時(shí)，又要使用抗凝劑治療急性肺栓塞。

      協(xié)作：兩個(gè)?？平獠鹬委煛半y題”

      在楊輝主任的指導(dǎo)下，作為小郭血液病的主管醫(yī)生翟曉醫(yī)生在確診的第一時(shí)間給小郭用上了治療M3白血病的特效藥維A酸，在補(bǔ)充凝血因子和血小板防治出血的同時(shí)給予減低劑量低分子肝素抗凝控制急性肺栓塞。第二天復(fù)查血常規(guī)，發(fā)現(xiàn)小郭白細(xì)胞數(shù)翻倍，且當(dāng)天夜間小郭出現(xiàn)呼吸困難、血氧飽和度下降，重癥醫(yī)學(xué)科迅速為小郭啟用了無創(chuàng)呼吸機(jī)支持。

      隨即，兩科醫(yī)生“抽絲剝繭”地針對氣促原因開展討論分析：白血病細(xì)胞誘導(dǎo)分化、快速增殖所致的維A酸綜合征？或是因抗凝劑量不足、輸注凝血物質(zhì)、抗纖溶等因素導(dǎo)致急性肺栓塞進(jìn)展？肺部感染加重？經(jīng)過探討,考慮維A酸綜合征，立即給予地塞米松治療，患者氣促逐漸好轉(zhuǎn)，血氧飽和度升高，并給予高級別抗感染治療保駕護(hù)航。白血病方面加用化療聯(lián)合維A酸誘導(dǎo)分化。

      在南方醫(yī)科大學(xué)順德醫(yī)院血液及淋巴瘤科、重癥醫(yī)學(xué)科的密切合作與全力救治，小郭病情轉(zhuǎn)危為安，呼吸及血液各項(xiàng)指標(biāo)穩(wěn)定，逐漸撤下呼吸機(jī)、無新發(fā)皮膚瘀斑，轉(zhuǎn)至血液及淋巴瘤科普通病房進(jìn)一步治療。

      波折：新發(fā)脾臟梗死，凝血MDT團(tuán)隊(duì)及時(shí)干預(yù)

      然而，平穩(wěn)的病情表面下有著新的“蹊蹺”，隨著凝血機(jī)制的糾正和誘導(dǎo)化療后血常規(guī)的恢復(fù)，患者病情平穩(wěn)，但復(fù)查肺動(dòng)脈CTA時(shí)發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈栓塞較前吸收的同時(shí)，又見新出現(xiàn)脾臟梗死。此時(shí)，血液及淋巴瘤科立即啟動(dòng)出凝血MDT團(tuán)隊(duì)，專家們根據(jù)患者情況分析認(rèn)為，白血病為小郭出現(xiàn)急性肺栓塞的主要原因，而感染、臥床及醫(yī)源性因素均為此時(shí)加重高凝狀態(tài)，考慮先患者急性白血病病情已趨向穩(wěn)定，一致決定加大低分子肝素抗凝劑量至標(biāo)準(zhǔn)劑量。15天后再次復(fù)查肺動(dòng)脈CTA提示肺動(dòng)脈栓塞及脾臟梗死均較前吸收好轉(zhuǎn)。在血液及淋巴瘤科、重癥醫(yī)學(xué)科、出凝血MDT團(tuán)隊(duì)密切交流與配合下，小郭病情好轉(zhuǎn)并于近日順利出院，家屬特意給醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)送來錦旗表示感謝。

      血液及淋巴瘤科學(xué)科帶頭人白海教授表示，急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3）本是白血病中預(yù)后最好的一個(gè)類型，長期存活率可達(dá)90%以上。但它也是初發(fā)白血病早期死亡率最高、最兇險(xiǎn)的類型，患者常合并嚴(yán)重DIC（彌散性血管內(nèi)凝血）、死于出血。而初發(fā)白血病合并急性肺栓塞的病例，目前在國內(nèi)外僅有少數(shù)報(bào)道，需要治療團(tuán)隊(duì)不僅對初治急性早幼粒細(xì)胞白血病在治療各階段出現(xiàn)的并發(fā)癥有準(zhǔn)確的預(yù)判、預(yù)防和處理經(jīng)驗(yàn)，還要考驗(yàn)對出凝血機(jī)制掌握以及多學(xué)科間支持協(xié)作診治的能力。該患者的成功救治，充分體現(xiàn)我院急性白血病的診治又上了一個(gè)新的臺階，也再一次展示了我院多學(xué)科協(xié)作的綜合實(shí)力。

血液及淋巴瘤科簡介

      南方醫(yī)科大學(xué)順德醫(yī)院血液及淋巴瘤科是佛山市高水平臨床重點(diǎn)建設(shè)?？?，省醫(yī)學(xué)重點(diǎn)培育?？疲悄戏结t(yī)科大學(xué)研究生招生單位。

      目前擁有2個(gè)住院病區(qū)、一個(gè)移植中心，開放病床數(shù)61張。設(shè)有骨髓移植用層流病房2間、百級單人層流床1張、層流床12張、血細(xì)胞分離室、血液病實(shí)驗(yàn)研究室、單人房間及普通房間，并計(jì)劃擴(kuò)充具有移植層流病房的新病區(qū)，可滿足患者各個(gè)不同層次需求。

      現(xiàn)有醫(yī)師12名，主任醫(yī)師1名，副主任醫(yī)師2名。醫(yī)師隊(duì)伍擁有博、碩士學(xué)位。護(hù)士26人，其中副主任護(hù)師1人、主管護(hù)師4人。  

2022年血液及淋巴瘤科引進(jìn)學(xué)科帶頭人白海教授、主任醫(yī)師，享受國務(wù)院政府特殊津貼，社會學(xué)術(shù)任職：甘肅省醫(yī)學(xué)會血液病學(xué)分會前主任委員、中華醫(yī)學(xué)會第八、九、十屆委員、甘肅省抗癌協(xié)會淋巴瘤專委會主任委員。